Патофизиология перивентрикулярной лейкомаляции

Термин «перивентрикулярная лейкомаляция» (ПВЛ) обычно обозначает очаги некроза и/или глиоза перинатального происхождения в перивентрикулярной области белого вещества конечного мозга. Однако очаговый некроз белого вещества часто сочетается с диффузным поражением белого вещества и повреждением ствола мозга и серого вещества, формируя картину истинной энцефалопатии. ПВЛ выявляют у 4–10% детей, родившихся до 33-й недели гестации. По оценкам, около трети случаев ПВЛ имеют пренатальное происхождение. Благодаря достижениям нейроэпидемиологии, нейробиологии развития и методов визуализации патофизиологию ПВЛ удалось пересмотреть с учётом множества факторов. По-видимому, их совокупное воздействие приводит к притоку кальция вследствие чрезмерной глутаматергической активации, запускаемой цитокинами, свободными радикалами и дефицитом нейротрофических факторов. Перивентрикулярную локализацию поражения можно объяснить особенностями мозга на данном этапе развития. ПВЛ приводит к двигательным и нейропсихологическим нарушениям и может представлять наибольшую опасность для мозга глубоко недоношенных детей. Положительные острые волны в роландической области на ЭЭГ и ранняя патологическая гиперэхогенность перивентрикулярных областей при УЗИ позволяют предположить последующее образование кист. Кистозные полости в перивентрикулярной области подтверждают диагноз ПВЛ. Менее выраженные изменения не достигают стадии кистозного размягчения; их диагностируют с помощью МРТ. Лечение инфекций уже доступно и потенциально может служить средством профилактики. Если чрезмерная глутаматергическая активация уже запустила процесс, перспективными средствами лечения могут стать нейропротекторы, прерывающие эксайтотоксический каскад, в том числе блокаторы кальциевых каналов и факторы роста.