Атрезия желчных путей: новый взгляд

Атрезия внепечёночных желчных путей (АВЖП) представляет собой воспалительно-фиброзный процесс, поражающий внепечёночное и внутрипечёночное желчное дерево и приводящий к фиброзной облитерации внепечёночных желчных путей, дуктопении внутрипечёночных желчных протоков и билиарному циррозу. АВЖП подразделяют на корригируемую и некорригируемую формы: при первой сохраняется очаговая проходимость в остальном атретичного желчного дерева, при второй проходимость желчного дерева отсутствует. АВЖП также разделяют на фетальную, пренатальную, или эмбриональную, и более распространённую перинатальную, приобретённую форму. При фетальной форме симптомы появляются вскоре после рождения; часто выявляются различные врождённые аномалии. При перинатальной форме желтуха развивается через несколько недель после рождения, а сопутствующие врождённые аномалии отсутствуют. Морфологически воспалительно-фиброзный процесс во внепечёночном желчном дереве приводит к полной облитерации его просвета. В печени выявляются неспецифическая гигантоклеточная трансформация и расширение портальных трактов за счёт фиброзной соединительной ткани с выраженной пролиферацией желчных протоков. Со временем развиваются дуктопения и билиарный цирроз. Обсуждается дифференциальная диагностика с другими состояниями, имеющими сходную микроскопическую картину, включая дефицит альфа-1-антитрипсина, полное парентеральное питание, обструкцию вследствие кисты холедоха, артериопечёночную дисплазию, семейный прогрессирующий внутрипечёночный холестаз и нарушения обмена желчных кислот. При фетальной форме определённую роль, по-видимому, играют мутации различных генов; ещё одной возможностью является мальформация ductal plate. Для перинатальной формы АВЖП постулируются различные этиологические факторы: генетическая предрасположенность, сосудистые нарушения, токсины и инфекции, главным образом вызванные ротавирусом и реовирусом. Патогенез сложен. АВЖП представляет собой гетерогенное заболевание, возникающее вследствие сочетания генетических факторов и повреждающих воздействий с активацией различных генетических и иммунологических путей. Лечение АВЖП хирургическое: при корригируемой форме накладывают анастомоз между желчным деревом и кишечником, а при некорригируемой выполняют гепатопортоэнтеростомию (HPE). HPE служит временной мерой, позволяющей ребёнку развиваться и набирать массу; впоследствии большинству пациентов выполняют трансплантацию печени.