Феномен Рейно и сосудистое поражение при склеродермии

Цель обзора: Феномен Рейно — самое раннее и наиболее частое клиническое проявление склеродермии (системного склероза). Поэтому он предоставляет наилучшую возможность для изучения ранних этапов патогенеза системного склероза. В настоящем обзоре рассматриваются дифференциальная диагностика феномена Рейно, его переход в системный склероз, механизмы и последствия сосудистого повреждения и дисфункции при системном склерозе, а также варианты лечения.

Последние данные: Тщательная клиническая оценка с использованием простого определения феномена Рейно — наиболее надёжный и воспроизводимый метод диагностики. Хотя оценка функции сосудов неинвазивными методами пока недостаточно чувствительна для обследования и наблюдения отдельных пациентов, она помогает проводить дифференциальную диагностику и использоваться в популяционных исследованиях. Прогрессирующее снижение способности сосудов к вазодилатации рассматривается как один из механизмов феномена Рейно, особенно при системном склерозе. Кроме того, сниженный фибринолиз и активация путей коагуляции, несомненно, способствуют сосудистой дисфункции. Механизм повреждения эндотелия до сих пор не установлен, однако наиболее убедительной на сегодняшний день представляется гипотеза об апоптозе эндотелиальных клеток, опосредованном антиэндотелиальными антителами. Лечение сосудистого поражения по-прежнему направлено прежде всего на уменьшение сосудистого спазма. Вместе с тем иммуносупрессивная терапия может влиять на уровни маркеров сосудистого повреждения и тем самым воздействовать на само сосудистое поражение.

Выводы: В обзоре описан прогресс в изучении сосудистых аспектов склеродермии. К числу наиболее значимых достижений прошлого года относятся изучение роли иммунных механизмов на ранних стадиях заболевания и механизмов восстановления сосудов при распространённых формах заболевания.