Ладонно-подошвенные кератодермии

Кожа ладоней и подошв представляет собой высокоспециализированную ткань, способную противостоять механической травме и другим физическим воздействиям. В последние годы описательная классификация кератодермий сменилась точной молекулярно-генетической классификацией, учитывающей функции генов. Ладонно-подошвенные кератодермии можно разделить на следующие функциональные подгруппы: нарушения генов структурных белков (кератинов), компонентов ороговевающей оболочки (лорикрина, трансглутаминазы), межклеточного сцепления (плакофилина, десмоплакина, десмоглеина 1), межклеточной коммуникации (коннексинов) и трансмембранной передачи сигналов (катепсина C). Цель настоящего обзора — подчеркнуть типичные клинические проявления и сочетания симптомов, характерные для ладонно-подошвенных кератодермий и позволяющие опытному дерматологу поставить клинический диагноз. Кроме того, представлены необходимые для подтверждения клинического диагноза молекулярно-генетические данные.