Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка: обзор и обновление данных

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка — важная причина внезапной аритмической смерти у молодых людей и спортсменов; смерть часто наступает при физической нагрузке. Хотя этиология заболевания изучена не полностью, выявлены генетические нарушения. По имеющимся данным, распространённость составляет 1 случай на 5000 человек, однако предполагается, что многие случаи остаются невыявленными. Характерный морфологический признак — прогрессирующее фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка. Клинические проявления варьируют от бессимптомного течения, при котором первым симптомом становится внезапная сердечная смерть, до хронических симптомов с повторными приступами сердцебиения и/или правожелудочковой либо бивентрикулярной недостаточностью. Примерно у трети пациентов на ЭКГ в 12 отведениях выявляется характерная эпсилон-волна; ЭКГ служит полезным скрининговым методом. При усреднённой ЭКГ часто регистрируются поздние потенциалы. Двухмерная эхокардиография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография и вентрикулография правого желудочка выявляют морфологические изменения правого желудочка. Лечение направлено на профилактику и/или купирование опасных желудочковых тахиаритмий с помощью лекарственных препаратов, имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора и, в отдельных случаях, радиочастотной аблации.