Кожный васкулит: диагностика и лечение

Васкулит с гистологической точки зрения определяется как воспалительная инфильтрация и разрушение кровеносных сосудов. Васкулиты подразделяют на первичные (идиопатические, например кожный лейкоцитокластический ангиит и гранулематоз с полиангиитом [гранулематоз Вегенера]) и вторичные, являющиеся проявлением заболеваний соединительной ткани, инфекций, лекарственных реакций или паранеопластического процесса. Кожный васкулит проявляется крапивницей, пурпурой, геморрагическими пузырьками, язвами, узелками, сетчатым ливедо, инфарктами или гангреной пальцев и часто представляет собой значимый компонент многих системных васкулитных синдромов, например при системной красной волчанке, ревматоидном васкулите и первичных васкулитах, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов, таких как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга—Стросс). В большинстве случаев кожный васкулит представляет собой самоограничивающийся однократный эпизод, лечение которого включает общие меры — поднятие ног, согревание, избегание длительного стояния, холода и тесной одежды, — а также антигистаминные препараты, ацетилсалициловую кислоту или нестероидные противовоспалительные препараты. Более интенсивная терапия показана при симптомном, рецидивирующем, распространённом или персистирующем поражении кожи, а также при сопутствующем системном заболевании. При лёгком рецидивирующем или персистирующем процессе препаратами первой линии являются колхицин и дапсон. При тяжёлом кожном и системном заболевании необходима более мощная иммуносупрессия: преднизолон в сочетании с азатиоприном, метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином или микофенолата мофетилом. При рефрактерном васкулите можно рассматривать плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина. Новые биологические препараты, действующие посредством блокады цитокинов или истощения пула лимфоцитов, такие как ингибитор фактора некроза опухоли альфа инфликсимаб и антитело против B-клеток ритуксимаб соответственно, демонстрируют эффективность в отдельных клинических ситуациях, включая гранулематоз с полиангиитом, васкулиты, ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов, болезнь Бехчета и криоглобулинемический васкулит.