Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга — редкое заболевание, обусловленное аденомой гипофиза, секретирующей АКТГ и вызывающей избыточную секрецию глюкокортикоидов; оно сопровождается высокой смертностью и значительной заболеваемостью. Своевременная диагностика и правильное лечение могут изменить течение заболевания, поэтому они обязательны. На первом этапе диагностического обследования подтверждают эндогенный гиперкортицизм: определяют свободный кортизол в моче, оценивают циркадный ритм секреции кортизола или его подавление низкими дозами дексаметазона. При неоднозначных результатах диагноз обычно удаётся подтвердить с помощью тестов второго этапа, например пробы с кортикотропин-рилизинг-гормоном после подавления дексаметазоном и пробы со стимуляцией десмопрессином. Затем определяют концентрацию АКТГ в плазме, чтобы отличить АКТГ-зависимые причины (например, опухоли гипофиза или нейроэндокринные опухоли другой локализации) от АКТГ-независимых (например, опухолей надпочечников). На заключительном этапе диагностики часто возникают наибольшие трудности: чтобы отличить болезнь Кушинга от эктопической секреции АКТГ, необходимо тщательно интерпретировать результаты нескольких диагностических процедур. Одновременные положительные ответы на стимуляцию кортикотропин-рилизинг-гормоном и подавление секреции кортизола высокими дозами дексаметазона позволяют установить гипофизарное происхождение заболевания. Если результаты противоречивы, проводят забор крови из нижних каменистых синусов; эту процедуру следует выполнять только в центрах с соответствующим опытом. Визуализация опухоли гипофиза помогает диагностике, но не обязательна: микроаденомы часто не видны при МРТ и/или КТ, а обнаружение нефункционирующей случайно выявленной опухоли, напротив, может ввести в заблуждение. Оптимальный метод лечения — хирургическое удаление опухоли гипофиза; его следует пытаться выполнить каждому пациенту. После неудачной операции или при рецидиве можно прибегнуть к лучевой терапии, медикаментозному лечению или, при необходимости, двусторонней адреналэктомии. После излечения болезни Кушинга необходимо длительное наблюдение из-за риска рецидива и связанных с заболеванием осложнений.