Необычный синдром эктопической секреции АКТГ при нейроэндокринной опухоли орбиты: ложноположительный результат BIPSS. Описание клинического случая

Введение: Синдром Кушинга — сложное эндокринное заболевание, характеризующееся повышенной концентрацией кортизола. Ранняя и точная диагностика синдрома Кушинга затруднена. Согласно последним рекомендациям, двусторонний забор крови из нижних каменистых синусов (BIPSS) считается золотым стандартом дифференциальной диагностики. Однако в некоторых редких случаях этот метод может давать ложноположительный результат. Представляем редкий случай нейроэндокринной опухоли орбиты, секретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ), при ложноположительном результате BIPSS.

Клиническое наблюдение: 48-летняя женщина поступила в больницу Западного Китая Сычуаньского университета с жалобами на утомляемость и отёки всего тела, сохранявшиеся в течение года, а также на выпадение волос и пигментацию кожи в течение пяти месяцев. Результаты гормонального обследования, включая измерение концентраций кортизола и АКТГ в плазме, и пробы с низкой дозой дексаметазона указывали на синдром Кушинга. Однако при поиске источника опухоли результаты пробы с высокой дозой дексаметазона противоречили результатам стимуляционной пробы с десмопрессином (DDAVP). Поэтому выполнили BIPSS, результаты которого указывали на гипофизарный источник секреции АКТГ. При этом на МРТ области турецкого седла гипофиз выглядел неизменённым, но случайно выявили очаг в латеральной прямой мышце левого глаза. По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований подтвердили, что это нейроэндокринная опухоль орбиты, секретирующая АКТГ. Через неделю после операции концентрация АКТГ у пациентки составила < 0,1 нг/л, а кортизола — 51,61 нмоль/л. При наблюдении в течение 24 месяцев состояние пациентки оставалось стабильным; жалоб и симптомов синдрома Кушинга, включая лунообразное лицо, багровые стрии и центральное ожирение, не было. Качество жизни пациентки также значительно улучшилось.

Выводы: Представлен редкий случай эндогенного синдрома Кушинга, обусловленного эктопической секрецией АКТГ нейроэндокринной опухолью орбиты. Это уникальное наблюдение эктопической секреции АКТГ при опухоли орбиты позволяет предположить, что обратный ток крови по орбитальным венам, обусловленный аномалиями анатомического строения, может приводить к ложноположительным результатам BIPSS.