Три редких случая синдрома эктопической секреции АКТГ вследствие гиперплазии мозгового вещества надпочечников

На долю синдрома эктопической секреции АКТГ приходится 10–20% случаев эндогенного синдрома Кушинга. О случаях эктопической секреции АКТГ при гиперплазии мозгового вещества надпочечников сообщалось крайне редко. Представляем серию из трёх случаев гиперкортицизма, обусловленного эктопической продукцией АКТГ мозговым веществом надпочечников. У пациента 1 кушингоидные признаки отсутствовали, у двух других пациентов были выражены. У всех троих выявлена тяжёлая гипокалиемия, а гипергликемия и остеопороз — только у пациента 2. У всех пациентов значительно повысились концентрация кортизола в сыворотке крови и его экскреция с мочой за 24 часа. Концентрация АКТГ составляла 19,8–103,0 пмоль/л, что свидетельствовало об АКТГ-зависимом синдроме Кушинга. Результаты двустороннего забора проб крови из нижних каменистых синусов у пациентов 1 и 3 подтвердили эктопическое происхождение АКТГ. У пациента 2 о синдроме эктопической секреции АКТГ свидетельствовали крайне высокая концентрация АКТГ и отсутствие подавления секреции кортизола при пробе с дексаметазоном в высокой дозе. Однако при визуализационных исследованиях источник секреции АКТГ выявить не удалось. Для быстрого контроля гиперкортицизма выполнили двустороннюю адреналэктомию. После операции кушингоидные признаки у пациентов 2 и 3 постепенно исчезли. У пациента 2 артериальное давление, уровень глюкозы в крови и концентрация калия нормализовались без лекарственной терапии. У пациентов 1 и 3 концентрация калия также нормализовалась без дополнительного приёма препаратов калия. Через 3–6 месяцев после операции концентрация АКТГ значительно снизилась у всех троих пациентов. При гистологическом исследовании выявлена двусторонняя гиперплазия мозгового вещества надпочечников, а иммуногистохимическое исследование показало экспрессию АКТГ в клетках мозгового вещества. Эта серия случаев показывает, что мозговое вещество надпочечников может быть источником эктопической секреции АКТГ. При таком происхождении синдрома эктопической секреции АКТГ дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого синдрома Кушинга значительно затруднена. Контроль гиперкортицизма у таких пациентов необходим.