Клинический случай: развитие тиреотропиномы у пациентки с гемиагенезом щитовидной железы

Гемиагенез щитовидной железы (ГЩЖ) — относительно редкое состояние, при котором не развивается одна из её долей. Хотя у большинства пациентов функция щитовидной железы остаётся нормальной, концентрация тиреотропина (ТТГ) у них обычно выше, чем у лиц с двумя долями щитовидной железы, что, вероятно, отражает сниженный функциональный резерв железы и хроническую компенсаторную стимуляцию тиреотрофов гипофиза. Несмотря на сообщения о гиперплазии гипофиза при гипотиреозе у пациентов с ГЩЖ, секретирующая ТТГ нейроэндокринная опухоль гипофиза (тиреотропинома) при этом состоянии ранее не описывалась.

У 30-летней женщины в первом триместре первой беременности исследовали функцию щитовидной железы; концентрация ТТГ составила 2,57 мМЕ/л. В соответствии с принятой в регионе клинической практикой выполнили ультразвуковое исследование щитовидной железы, которое выявило отсутствие левой доли, соответствующее ГЩЖ. С учётом концентрации ТТГ >2,5 мМЕ/л и потенциально ограниченного функционального резерва щитовидной железы, связанного с ГЩЖ, диагностировали субклинический гипотиреоз. Для предотвращения развития манифестного гипотиреоза во время беременности и связанных с ним осложнений у матери и плода назначили левотироксин.

В последующие годы дозу левотироксина постепенно повышали, однако, несмотря на появление клинических признаков тиреотоксикоза и повышение концентраций свободных гормонов щитовидной железы, концентрация ТТГ в сыворотке не снижалась. Это послужило основанием для обследования по поводу дискордантных показателей функции щитовидной железы. При МРТ гипофиза выявили макроаденому размером 11 мм. Дополнительное обследование показало повышенный уровень α-субъединицы гликопротеиновых гормонов (α-GSU) и ослабленный ответ ТТГ на стимуляцию тиролиберином. Пробное назначение депо-препарата, действующего на рецепторы соматостатина, привело к выраженному снижению концентраций тиреоидных гормонов. В совокупности эти данные подтверждали диагноз тиреотропиномы.

Выполнили транссфеноидальное удаление опухоли; при гистологическом исследовании выявили полигормональную опухоль линии PIT1 с преимущественной экспрессией ТТГ. После операции у пациентки развился центральный гипотиреоз, в связи с чем терапию левотироксином возобновили.

Мы сообщаем о первом документированном случае аденомы гипофиза у пациентки с ГЩЖ; примечательно, что опухоль представляла собой наиболее редкий подтип опухолей гипофиза — тиреотропиному. Это наблюдение допускает существование биологической связи, обусловленной хронической стимуляцией тиреотрофов и потенциально способствующей формированию аденомы. Аналогичный механизм, связанный с нарушением обратной связи, был предложен для объяснения случаев сочетания резистентности к тиреоидным гормонам β (RTHβ) и тиреотропиномы. Поэтому у пациентов с ГЩЖ, получающих левотироксин, развитие гипертироксинемии при несупрессированном ТТГ должно служить основанием для рассмотрения тиреотропиномы.