Патология и молекулярная биология тератом у детей и подростков

Биологическое поведение тератом зависит от ряда взаимосвязанных клинических и эпидемиологических факторов, таких как возраст на момент диагностики, пол, локализация опухоли и её гистологическое строение; все они связаны с различными цитогенетическими и молекулярно-биологическими нарушениями. Так, тератомы яичка у детей грудного возраста обычно доброкачественны. Соответственно, тератомы у детей до полового созревания не имеют цитогенетических или молекулярно-генетических нарушений. Напротив, тератомы яичка после полового созревания могут быть клинически злокачественными и характеризоваться сложными цитогенетическими нарушениями, например изохромосомой 12p, патогномоничной для злокачественных опухолей зародышевых клеток. Примечательно, что в тератомах обеих возрастных групп происходит по меньшей мере частичное стирание геномного импринтинга, что согласуется с их происхождением из первичных половых клеток. В Кильском регистре детских опухолей представлены 541 образец тератом; наиболее частыми локализациями опухолей в порядке убывания частоты были крестцово-копчиковая область (33,8%), яичники (31,2%) и яички (10,5%). К редким локализациям относятся средостение, забрюшинное пространство, область головы и шеи, а также центральная нервная система. В классификации опухолей зародышевых клеток ВОЗ выделяют зрелые и незрелые тератомы, а также тератомы со злокачественной трансформацией. В незрелых тератомах преобладают примитивные нейроэктодермальные структуры. Согласно системе градации Gonzalez-Crussi (1982), зрелые тератомы (G0) встречаются чаще (54,5%), чем незрелые тератомы (G1–G3, 45,5%). Лишь в 7,8% всех тератом выявляется высшая степень незрелости (G3). Частота дополнительных микроскопических очагов злокачественной опухоли желточного мешка коррелирует со степенью незрелости. При крестцово-копчиковых тератомах микроочаги опухоли желточного мешка могут стать причиной злокачественного рецидива после неполной резекции. Редкие тератомы со злокачественной трансформацией содержат компоненты «обычных» злокачественных опухолей соматического типа, например лейкоз, карциному или саркому. Молекулярно-генетический анализ показал, что соматическая злокачественная опухоль возникает вследствие малигнизации внутри опухоли зародышевых клеток с сохранением цитогенетических изменений, характерных для злокачественных опухолей зародышевых клеток.