Злокачественный потенциал тератом у новорождённых и детей: опыт исследований MAKEI при внетестикулярных тератомах и обоснование нового протокола

НЕМАРКИРОВАННАЯ ЧАСТЬ: С 1982 года зрелые и незрелые тератомы включали в протоколы MAHO и MAKEI Немецкого общества детской онкологии и гематологии (GPOH) по герминогенным опухолям яичка и внетестикулярной локализации для изучения эпидемиологии и клинического поведения тератом. Данные пациентов регистрировали в Немецком детском канцер-регистре и Регистре опухолей детей GPOH для патоморфологического пересмотра. Пациентам со 2-й и 3-й степенью незрелости по Gonzales-Crussi была показана адъювантная химиотерапия. Последовательные протоколы MAKEI 83/86/89 ранее были подробно опубликованы (Klin Paediatr 1997; 209: 228–234, Med Pediat Oncol 1998; 31: 8–15); в настоящей работе их данные сравнивают с данными протокола MAKEI 96. Для сравнения оценивались данные 274 пациентов из протоколов MAKEI 83/86/89 и 261 пациента из протокола MAKEI 96.

Результаты: 1) После полного удаления опухоли бессобытийная выживаемость в оба периода наблюдения оценивалась как 0,96 ± 0,01. 2) Неполное удаление опухоли оставалось основным фактором риска рецидива (бессобытийная выживаемость 0,55 ± 0,09). 3) Частота рецидивов снизилась с 13,9% в протоколах MAKEI 83/86/89 до 9,5% в протоколе MAKEI 96. 4) В протоколах MAKEI 83/86/89 четверо новорождённых с тератомой умерли из-за периоперационных осложнений, а девять детей — вследствие прогрессирования опухоли. В протоколе MAKEI 96 не умер ни один новорождённый; один ребёнок умер от прогрессирования опухоли, ещё один — во время длительного наблюдения по другой причине (менингит). 5) В соответствии с опытом исследований MAKEI 83/86/89, у детей из исследования MAKEI 96, получавших адъювантную химиотерапию в первой линии из-за незрелости опухоли, при рецидиве не выявляли опухоль желточного мешка. Напротив, более чем у половины детей с рецидивом после выжидательной тактики, помимо тератомы, выявляли опухоль желточного мешка.