Детские краниофарингиомы: классификация и лечение в зависимости от степени вовлечения гипоталамуса

Цель: Современное лечение краниофарингиом все чаще строится по мультимодальному принципу, при котором целью являются контроль заболевания и максимальное сохранение качества жизни. До настоящего времени отсутствовала подходящая система классификации, позволяющая индивидуализировать лечение. Целью исследования было выявить предоперационные прогностические факторы у пациентов с краниофарингиомами и разработать алгоритм лечения на основе оценки риска.

Методы: Авторы проанализировали данные ретроспективной когорты из 66 детей (средний возраст 7,4 года, средняя длительность наблюдения 7 лет), перенесших резекцию в 1984–2001 годах. Частота послеоперационных рецидивов, состояние зрения и эндокринная функция соответствовали данным литературы. Послеоперационная заболеваемость была связана с дисфункцией гипоталамуса. Степень поражения по данным предоперационной магнитно-резонансной томографии, клинически оцененная функция гипоталамуса и хирургический опыт оператора (p = 0,007, p = 0,047 и p = 0,035 соответственно) достоверно предсказывали неблагоприятный исход. Предоперационную оценку степени вовлечения гипоталамуса использовали в проспективной когорте из 22 детей (средний возраст 8 лет, средняя длительность наблюдения 1,2 года), леченных в 2002–2004 годах, чтобы стратифицировать пациентов в зависимости от того, выполняли ли им тотальное удаление опухоли (20%), полное удаление с сохранением гипоталамуса (40%) или субтотальную резекцию (40%). При наличии остаточной опухоли проводили лучевую терапию. В этой проспективной когорте не было новых случаев послеоперационной гиперфагии, выраженного ожирения или поведенческой дисфункции.

Выводы: У многих детей с краниофарингиомой ценой резекции становится дисфункция гипоталамуса и снижение качества жизни. Использование предоперационной системы классификации для оценки степени вовлечения гипоталамуса и стратификации лечения позволило уменьшить тяжелую заболеваемость. Этого удалось добиться за счет выделения подгрупп, у которых полное удаление опухоли или субтотальная резекция, выполненные опытным хирургом, специализирующимся на краниофарингиомах, и при необходимости дополненные послеоперационной лучевой терапией, обеспечивали лучшие общие результаты, чем традиционное тотальное удаление опухоли.