Лихеноидный парапсориаз: патофизиология, классификация и лечение

Лихеноидный парапсориаз (ЛП) — редкий приобретённый спектр дерматозов, создающий диагностические и терапевтические трудности для пациентов и врачей. Это сложное и дискуссионное заболевание трудно диагностировать, классифицировать и лечить. Помимо этих внутренних проблем, ЛП заслуживает внимания из-за потенциального перехода в кожную лимфому или язвенно-некротическую форму, обе из которых связаны со значительным риском летального исхода. Клинические проявления ЛП представляют собой континуум нескольких вариантов, включая острую оспенноподобную лихеноидную почесуху (PLEVA), хроническую лихеноидную почесуху (PLC) и фебрильную язвенно-некротическую болезнь Муха — Хабермана (FUMHD). Классификация этих форм как отдельных подтипов вызывает споры ввиду перекрывающихся клинических, гистопатологических и этиологических признаков. PLEVA обычно проявляется как острое или подострое высыпание множественных мелких красных папул, которые трансформируются в полиморфные элементы и протекают волнообразно с периодами различной длительности ремиссий, а также возможными последствиями в виде гипер- или гипопигментации и ветряночноподобных рубцов. PLC имеет более постепенное начало и характеризуется очень мелкими красно-коричневыми плоскими макулопапулами с мукообразным шелушением; течение также рецидивирующее, но с длительными периодами ремиссии. FUMHD — это острое тяжёлое генерализованное высыпание пурпурных и язвенно-некротических бляшек с системным поражением и летальностью до 25%; поэтому к нему следует подходить как к дерматологической неотложной ситуации. Гистопатологическое исследование ЛП обычно выявляет клиновидный лимфоцитарный инфильтрат в дерме, спонгиоз эпидермиса, паракератоз и различно выраженный некроз кератиноцитов. Для PLC характерна более скудная гистологическая картина, тогда как на другом конце спектра при фебрильной язвенно-некротической FUMHD гистологические изменения наиболее выражены. Патогенез ЛП остаётся неясным, хотя ведущими считаются гипотезы инфекционно- или лекарственно-ассоциированной гиперчувствительности либо предмикотического лимфопролиферативного заболевания. Основными методами лечения PLEVA и PLC являются фототерапия, системные антибактериальные препараты и топические кортикостероиды. При FUMHD рекомендованы агрессивная терапия иммунодепрессантами и/или иммуномодулирующими средствами, а также интенсивная поддерживающая терапия. Сначала мы описываем характерный случай 14-летнего мальчика с PLC, успешно леченного узкополосным УФ-B-излучением. Затем мы рассматриваем патофизиологию, классификацию и лечение ЛП.