Лимбический энцефалит и его варианты: классификация, диагностика и лечение

Введение и цель: Недавние исследования показывают, что состояние значительного числа пациентов с аутоиммунным лимбическим энцефалитом может улучшаться при правильной диагностике и лечении. Отчасти это связано с более частым выявлением заболеваний, ассоциированных с антителами к антигенам клеточной мембраны нейронов. В этом обзоре рассматриваются такие заболевания в рамках клинически полезной иммунологической классификации лимбического энцефалита.

Краткий обзор: Лимбический энцефалит обычно проявляется быстро прогрессирующими нарушениями кратковременной памяти, психическими симптомами и судорожными приступами. После исключения вирусных инфекций и системных аутоиммунных заболеваний у многих пациентов с лимбическим энцефалитом (паранеопластическим или непаранеопластическим) выявляются воспалительные изменения в спинномозговой жидкости, патологические изменения височных долей на электроэнцефалограмме или магнитно-резонансной томографии, а также антинейрональные антитела. Эти антитела направлены против двух основных категорий антигенов: 1) внутриклеточных, или классических паранеопластических, антигенов, включая Hu, Ma2, CV2/CRMP5 и амфифизин, и 2) антигенов клеточной мембраны, включая потенциалзависимые калиевые каналы, N-метил-D-аспартатный рецептор и другие антигены, экспрессируемые в нейропиле гиппокампа и мозжечка (пока не охарактеризованные). Заболевания, связанные с антителами первой категории, ассоциированы с раком (лёгкого, яичка и других органов), выраженной инфильтрацией головного мозга цитотоксическими T-лимфоцитами и ограниченным ответом на лечение. Заболевания, связанные с антителами второй категории, реже ассоциированы с опухолями (тимомой, тератомой), вероятно, обусловлены антителами и значительно лучше отвечают на иммунотерапию.

Выводы: Лимбический энцефалит, который ранее считался крайне редким заболеванием, почти всегда связанным с раком и устойчивым к лечению, теперь рассматривается как относительно частое заболевание, нередко не связанное с раком, с клинико-иммунологическими вариантами, отвечающими на лечение.