Клинический подход к кожному васкулиту

Васкулит представляет собой воспалительный процесс, поражающий сосудистую стенку и приводящий к её повреждению или разрушению с последующим развитием геморрагических и ишемических проявлений. Васкулит может быть первичным заболеванием (например, идиопатический кожный лейкоцитокластический ангиит или гранулематоз Вегенера) либо вторичным состоянием (при заболеваниях соединительной ткани, инфекциях или нежелательных лекарственных реакциях). Кожный васкулит может быть значимым проявлением многих системных васкулитических синдромов, таких как ревматоидный васкулит или первичные васкулитические синдромы, ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA): гранулематоз Вегенера, синдром Черга—Стросс и микроскопический полиангиит. Наиболее часто кожный васкулит проявляется пальпируемой пурпурой или инфильтрированной эритемой, указывающими на поверхностный васкулит мелких сосудов дермы; реже наблюдаются узловатая эритема, сетчатое ливедо, глубокие язвы или гангрена пальцев, свидетельствующие о васкулите сосудов глубокой дермы, подкожной клетчатки или мышц. Биопсия кожи из наиболее болезненного, красного или пурпурного очага с захватом подкожной клетчатки имеет ключевое значение для получения информативного диагностического результата; для выявления основного васкулитического поражения часто требуются серийные срезы. Одновременное наличие васкулита мелких сосудов, охватывающего всю дерму, и васкулита мышечных сосудов в подкожной клетчатке обычно указывает на заболевание соединительной ткани, ANCA-ассоциированный васкулит, болезнь Бехчета или васкулит, связанный со злокачественным новообразованием. Одновременное выполнение биопсии для прямой иммунофлуоресценции помогает установить точный диагноз, отличив васкулит, ассоциированный с IgA (пурпуру Шёнлейна—Геноха), от васкулита, ассоциированного с IgG или IgM; это имеет прогностическое значение. Лечение кожного васкулита должно включать устранение провоцирующих факторов (длительного пребывания стоя, инфекций, лекарственных препаратов) и исключение синдромов, напоминающих васкулит (псевдоваскулитов), например тромботических заболеваний, включая антифосфолипидный синдром. В большинстве случаев кожный васкулит имеет самоограничивающееся течение; состояние улучшается при возвышенном положении ног, ограничении пребывания стоя и применении НПВП. При лёгком рецидивирующем или персистирующем течении препаратами первого выбора являются колхицин и дапсон. Тяжёлое поражение кожи требует лечения системными глюкокортикостероидами или более интенсивной иммуносупрессивной терапией (азатиоприном, метотрексатом, циклофосфамидом). Для лечения системного васкулита, связанного с высоким риском необратимого поражения органов или смерти, необходима комбинация глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При рефрактерном васкулите можно рассмотреть плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина. Новые биологические препараты, действующие посредством блокады цитокинов или истощения пула лимфоцитов, такие как ингибитор фактора некроза опухоли α инфликсимаб и антитело к B-клеткам ритуксимаб, демонстрируют эффективность в отдельных клинических ситуациях, включая заболевания соединительной ткани и ANCA-ассоциированный васкулит.