Болезнь Виллебранда: доказательные рекомендации по диагностике и лечению. Доклад экспертной группы Национального института сердца, лёгких и крови (NHLBI, США)

Болезнь Виллебранда (БВ) — часто встречающееся наследственное нарушение гемостаза, поражающее мужчин и женщин и вызывающее кровотечения из слизистых оболочек и кожи, а также кровотечения при хирургических вмешательствах и других ситуациях, требующих эффективного гемостаза. У женщин детородного возраста симптомы БВ могут быть непропорционально выраженными. Реже встречается приобретённая форма заболевания — приобретённый синдром Виллебранда. БВ обусловлена дефицитом или нарушением функции фактора Виллебранда (ФВ) — белка плазмы, обеспечивающего функцию тромбоцитов в гемостазе и стабилизирующего фактор свертывания крови VIII. Патофизиология, классификация, диагностика и лечение БВ относительно сложны, однако их понимание необходимо для правильной диагностики и ведения пациентов. В настоящих доказательных рекомендациях экспертной группы Национального института сердца, лёгких и крови (NHLBI, США) проанализированы соответствующие публикации, обобщены современные представления о патофизиологии и классификации БВ, а также представлены согласованные рекомендации по диагностике и лечению, основанные на анализе литературы и экспертном мнении. Кроме того, предложен подход к клиническому и лабораторному обследованию лиц с симптомами кровоточивости, анамнезом кровотечений или состояниями, связанными с повышенным риском кровотечения. В документе изложены направления дальнейших исследований ФВ, БВ и нарушений гемостаза, включая клинические исследования для получения более объективной информации о симптомах кровоточивости, совершенствование диагностических и лечебных инструментов, а также развитие образования и подготовки практикующих врачей и учёных в области геморрагических и тромботических заболеваний. На сайте NHLBI (http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd) представлены полный текст документа, краткое изложение этих рекомендаций и образовательные материалы для пациентов.