Синдром Веста при перивентрикулярной лейкомаляции: десятилетнее клиническое исследование

Цель исследования — оценить данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) у младенцев с перивентрикулярной лейкомаляцией (ПВЛ) и синдромом Веста, а также определить исходы нейроразвития у детей с этими заболеваниями. У 37 младенцев с диагностированной ПВЛ выполнили ультразвуковое исследование и МРТ головного мозга. ПВЛ классифицировали по De Vries, синдром Веста — согласно классификации Международной противоэпилептической лиги 1989 года. У обследованных детей синдром Веста развился в первые 2 года жизни. Наиболее частым межприступным нарушением была гипсаритмия. У всех пациентов, кроме двух, отмечалась задержка развития и умственная отсталость различной степени. Наиболее характерными нейровизуализационными признаками были значительное уменьшение объёма коркового серого вещества головного мозга, уменьшение объёма миелина и задержка миелинизации. Эти данные могут объяснять анатомическую связь между возникновением синдрома Веста и ПВЛ, а также интеллектуальные и когнитивные нарушения у недоношенных детей с ПВЛ.