Карцинома, развившаяся в плеоморфной аденоме крупных слюнных желез: клинико-морфологический обзор

Введение: Плеоморфная аденома (ПА) — наиболее распространённая опухоль крупных слюнных желез. Выделяют три подтипа злокачественной ПА: карциному, развившуюся в плеоморфной аденоме (CXPA), карциносаркому (истинную злокачественную смешанную опухоль) и метастазирующую плеоморфную аденому. Наиболее часто встречается CXPA, которая развивается в первичной или рецидивной ПА. Для постановки диагноза CXPA необходимо подтвердить сочетание плеоморфной аденомы и карциномы либо развитие карциномы после ранее выполненного удаления ПА. Представлены собственные наблюдения в связи с редкостью и клинико-морфологической спецификой этой опухоли.

Методы: Проведён ретроспективный анализ медицинских данных 19 пациентов, получавших лечение по поводу CXPA в нашем отделении в 1990–2002 годах. Оценивали следующие клинические показатели: возраст, пол, симптомы (длительность и динамика), размер опухоли, инвазию прилежащих структур и лицевого нерва, состояние шейных лимфатических узлов, клиническую стадию и результаты лечения. Один патоморфолог пересмотрел гистологический материал 18 из 19 прооперированных пациентов; анализировали чувствительность и точность тонкоигольной аспирационной биопсии, степень злокачественности, гистологическое строение, долю злокачественного компонента в опухоли и метастазы в лимфатические узлы.

Результаты: Среди пациентов было 11 мужчин и 8 женщин; средний возраст составил 57 лет. В 15 случаях опухоль локализовалась в околоушной, в 4 — в подчелюстной слюнной железе. Двое пациентов ранее перенесли операцию по поводу ПА. Длительность симптомов доброкачественной ПА составляла от 2 до 40 лет, в среднем 17,8 года. Симптомы злокачественной трансформации наблюдались у 15 пациентов; наиболее частыми были быстрое увеличение опухоли, боль и парез лицевого нерва. Размер опухоли варьировал от 2 до 20 см, в среднем составляя 6 см. У 14 пациентов при клиническом обследовании шеи состояние лимфатических узлов соответствовало N0, у 5 были выявлены увеличенные лимфатические узлы. В 5 случаях опухоль прорастала прилежащие структуры. Чувствительность и точность тонкоигольной аспирационной биопсии при выявлении злокачественного характера ПА составляли соответственно 60 и 46%. Из 18 опухолей, пересмотренных патоморфологом, 17 имели высокую степень злокачественности. Только у 6 пациентов доля карциномы в опухоли была менее 50%. Наиболее частыми злокачественными компонентами CXPA были аденокарцинома (9 случаев) и недифференцированная карцинома (6 случаев). При патоморфологическом исследовании метастазы в лимфатических узлах выявлены у 7 из 10 пациентов, которым выполнялась шейная лимфодиссекция. Хирургическое лечение проведено 16 пациентам, 12 из них также получили лучевую терапию; 3 пациента получили только химиолучевую или лучевую терапию. Пятилетняя выживаемость составила 73,6%, а в группе хирургического лечения — самостоятельно или в сочетании с послеоперационной лучевой терапией — 87,5%.

Выводы: Злокачественная трансформация ПА наблюдается у 5–25% нелеченых пациентов, обычно через 15–20 лет; в большинстве случаев присутствуют настораживающие симптомы. Тонкоигольная аспирационная биопсия имеет недостаточную чувствительность и точность при выявлении злокачественного характера ПА. Диагноз CXPA устанавливают на основании клинической картины и гистологического исследования. Правильная гистологическая классификация злокачественного компонента может быть затруднена. Хирургическое лечение, самостоятельно или в сочетании с послеоперационной лучевой терапией, при технической возможности позволяет добиться хорошего местно-регионарного контроля CXPA. Пятилетняя выживаемость варьирует от 30 до 76%. Лучший метод профилактики и лечения CXPA — раннее радикальное удаление всех опухолей крупных слюнных желез.