Полосатая ладонно-подошвенная кератодермия (синдром Брунауэра—Фоса—Сименса)
Striate palmoplantar keratoderma (Brunauer-Fohs-Siemens syndrome)
Аннотация
У 64-летнего мужчины выявлены очаговые гиперкератотические бляшки на пальцах, ладонях и подошвах. Результаты гистопатологического и электронно-микроскопического исследований соответствовали полосатой ладонно-подошвенной кератодермии. Лечение наружными кератолитиками оказалось неэффективным. Полосатая ладонно-подошвенная кератодермия, или синдром Брунауэра—Фоса—Сименса, представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся линейным гиперкератозом ладоней и пальцев, а также очаговыми бляшками на подошвенных поверхностях стоп. Гистопатологические признаки включают гиперкератоз, гипергранулёз и акантоз без эпидермолиза. При электронно-микроскопическом исследовании выявляются уменьшение количества десмосом, скопления кератиновых филаментов и увеличенные кератогиалиновые гранулы. Синдром связан с мутациями генов десмоглеина 1, десмоплакина и кератина 1. Лечение может включать кератолитики, системные ретиноиды и хирургическое удаление гиперкератотических участков.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.