Кровотечения вследствие дефицита витамина K в раннем младенчестве

Кровотечения вследствие дефицита витамина K — редкое, но потенциально опасное для жизни нарушение свёртывания крови у детей раннего возраста. При рождении запасы витамина K невелики; в дальнейшем риск сохраняется у детей на грудном вскармливании из-за низкого содержания витамина в грудном молоке. Классическая форма возникает в первую неделю жизни, связана с поздним началом или недостаточностью кормления и легко предотвращается небольшими дозами витамина K при рождении. Поздняя форма чаще всего развивается в возрасте 3–8 недель и обычно проявляется внутричерепным кровоизлиянием, нередко обусловленным нераспознанным холестазом и последующим нарушением всасывания витамина K. Диагностика может быть затруднена, однако измерение PIVKA-II позволяет подтвердить диагноз даже через несколько дней после начала лечения. Без профилактического введения витамина K частота поздних кровотечений в Европе составляет 4–7 случаев на 100 000 рождений; в Юго-Восточной Азии она выше, а в сельских районах с низким уровнем дохода внутричерепное кровоизлияние может развиться примерно у 0,1% заболевших младенцев. Поздние кровотечения в значительной степени можно предотвратить; наилучшую защиту обеспечивает парентеральное введение витамина K. Эффективность пероральной профилактики зависит от дозы и частоты приёма. Большинство многократных пероральных схем защищают всех детей, кроме небольшой группы младенцев с нераспознанными заболеваниями печени и желчных путей. Целенаправленное наблюдение за группами высокого риска, например за детьми с билиарной атрезией, — новый подход к оценке эффективности профилактики.