Точность клинической диагностики паркинсонизма: проспективное исследование

В большинстве случаев клиническая диагностика синдрома Паркинсона достаточно проста, однако на ранних стадиях бывает трудно различить его варианты. Правильная диагностика важна не только для консультирования пациентов и выбора тактики лечения, но и для проведения фармакологических и эпидемиологических исследований. Критических публикаций о патоморфологической верификации клинического диагноза при синдроме Паркинсона очень мало. Мы обобщили 22-летний опыт, чтобы изучить этот вопрос. В период с 1968 по 1990 год аутопсия была проведена у 65 пациентов с синдромом Паркинсона. Полные данные имелись в 59 случаях (50 мужчин и 19 женщин). Первоначально квалифицированный невролог установил диагноз идиопатической болезни Паркинсона (ИБП) в 43 случаях. У 28 из них (65%) патоморфологически выявлялась патология с тельцами Леви. После средней продолжительности заболевания 12 лет окончательный клинический диагноз ИБП был установлен в 41 случае и подтверждён патоморфологически в 31 из них (76%). Клинически ИБП невозможно было отличить от состояний с выраженной утратой нейронов чёрной субстанции без включений, а также от состояний с нейрофибриллярными клубками и утратой нейронов в анатомических структурах, обычно поражаемых при ИБП. Все случаи прогрессирующего надъядерного паралича, оливопонтоцеребеллярной атрофии и болезни Якоба—Крейтцфельдта, а также большинство случаев мультисистемной атрофии были правильно диагностированы при жизни. Правильная клиническая диагностика большинства вариантов синдрома Паркинсона, не относящихся к ИБП, была возможна в течение 5 лет от начала заболевания (диапазон — от 2 месяцев до 18 лет). Для исследований, в которые планируется включать только пациентов с ИБП, мы рекомендуем ограничить набор пациентами с двигательными проявлениями синдрома Паркинсона продолжительностью не менее 5 лет.