Комплекс Пика и лобно-височная деменция с паркинсонизмом, связанная с хромосомой 17

В эссе на основе обзора данных обосновывается тезис о том, что болезнь Пика, лобно-височную деменцию, первичную прогрессирующую афазию, кортикобазальную дегенерацию и прогрессирующий надъядерный паралич следует рассматривать как клинически и биологически целостный спектр. Для клинических и патологических форм предпочтителен исторически корректный эпонимический термин «комплекс Пика». Обнаружение мутаций гена тау при лобно-височной деменции с паркинсонизмом, связанной с мутациями в хромосоме 17, и сходство этих случаев со спорадическими подтверждают концепцию комплекса Пика. В последнее время выявлены перекрывающиеся признаки тауопатий с тремя и четырьмя повторами тау. Формы с отрицательным окрашиванием на тау, с включениями, характерными для болезни двигательного нейрона или без них, могут быть связаны с дефицитом нормального тау и поэтому также относиться к тауопатиям. Несмотря на сохраняющуюся значимость клинических, патологических и биохимических различий, объединение этих нозологий может оказаться продуктивным для изучения этой группы не столь редких заболеваний.