Локализованная склеродермия: серия наблюдений 52 пациентов

Введение: Локализованная склеродермия, также называемая морфеей, — заболевание кожи неустановленной этиологии. В широко распространённой классификации клиники Мейо выделяют пять основных типов морфеи: бляшечный, генерализованный, буллёзный, линейный и глубокий. Неясно, различаются ли эти типы по клиническому течению и связаны ли они с определёнными особенностями пациентов.

Методы: Представлена ретроспективная серия пациентов с локализованной склеродермией; целью было выявить особенности, связанные с типом поражения. Опытные врачи изучили медицинские карты всех пациентов с диагнозом локализованной склеродермии. Поражения классифицировали по классификации клиники Мейо. Связь между типом поражения и различными клиническими характеристиками оценивали непараметрическими методами.

Результаты: В исследование включили 52 пациента: 43 женщины и 9 мужчин. Медиана возраста начала заболевания составляла 30 лет (диапазон 1–76 лет). Распределение по типам морфеи: бляшечная морфея — 41 пациент (78,8%), в том числе бляшечная форма — 30 (57,7%) и атрофодермия Пазини—Пьерини — 11 (21,1%); линейная склеродермия — 14 (26,9%). У девяти пациентов (17,3%) наблюдались оба типа локализованной склеродермии. Медиана возраста начала заболевания при линейной склеродермии была ниже, чем при других типах: 8 лет (диапазон 3–44 года) против 36 лет (диапазон 1–77 лет; p=0,0003). Поражение головы при линейной склеродермии встречалось чаще, чем при других подтипах: 37,5% против 11,1% (p=0,05). Атрофодермия Пазини—Пьерини никогда не локализовалась на голове. Связи между типом или подтипом локализованной склеродермии и системными симптомами, антинуклеарными антителами или ревматоидным фактором не выявлено.

Выводы: Полученные результаты позволяют предположить, что у взрослых типы морфеи не связаны с особыми характеристиками пациентов, за исключением более раннего начала заболевания и более частого поражения головы при линейной форме.