Лобно-височная деменция, болезнь Пика

Обобщены значительные достижения последних лет в изучении лобно-височной деменции (ЛВД), особенно её молекулярной биологии. Это заболевание, ранее известное как болезнь Пика и считавшееся редким, по оценкам, составляет 12–15% всех случаев деменции и 30–50% случаев деменции с ранним началом. Клиническая картина разнообразна: преимущественно возникают поведенческие нарушения и расстройства речи, однако к спектру заболевания относятся также экстрапирамидные синдромы при кортикобазальной дегенерации (КБД) и прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП). Эти на первый взгляд различные проявления связаны с поражением тех или иных областей мозга. Менее половины случаев относятся к тауопатиям; у большинства выявляют протеинопатию TDP-43, а в последнее время также протеинопатию FUS, встречающуюся и при боковом амиотрофическом склерозе (БАС). Это открывает потенциальные возможности для разработки лекарственной терапии. Мутации генов тау-белка и програнулина на хромосоме 17, а также некоторых других генов указывают на молекулярные механизмы заболевания. Для ориентации в сложной терминологии приведён глоссарий.