Распространённость врождённых пороков сердца у новорождённых в Германии: результаты первого года регистрации в исследовании PAN (июль 2006 — июнь 2007 года)

Цель: Изучить современную распространённость врождённых пороков сердца (ВПС) среди живорождённых в Германии и оценить её связь с демографическими и гестационными параметрами.

Дизайн: Общенациональное исследование PAN (Praevalenz angeborener Herzfehler bei Neugeborenen — распространённость врождённых пороков сердца у новорождённых) с пассивной регистрацией детей, родившихся в Германии с 1 июля 2006 года по 30 июня 2007 года и имевших диагностированные ВПС.

Результаты: Данные предоставили 260 участвовавших учреждений. Всего зарегистрировано 7245 новорождённых с ВПС; общая распространённость составила 1,08%. Наиболее частыми пороками были дефект межжелудочковой перегородки всех типов (48,9%), дефект межпредсердной перегородки (17,0%), клапанный стеноз лёгочной артерии (6,1%), открытый артериальный проток (4,3%) и коарктация аорты (3,6%). Наиболее распространёнными цианотическими пороками были тетрада Фалло (2,5%) и полная транспозиция магистральных артерий (2,2%). Единственный желудочек сердца всех типов выявлен у 2,8% детей; у половины из них диагностирован синдром гипоплазии левых отделов сердца. Среди детей с лёгкими ВПС чаще встречался женский пол (57,3%), тогда как при тяжёлых пороках отмечалось выраженное преобладание мальчиков (58,4%). Недоношенность (18,7% против 9,1%), масса тела при рождении менее 2500 г (17,5% против 6,8%) и многоплодная беременность (6,2% против 3,3%) встречались у детей с ВПС чаще, чем среди всех живорождённых. Более 80% диагнозов ВПС были установлены в течение трёх месяцев после рождения.

Выводы: В исследовании PAN общая распространённость ВПС в Германии составила 1,08%. Доля лёгких ВПС может свидетельствовать о высоком уровне диагностики, а распространённость тяжёлых пороков соответствует диапазонам, приведённым в других исследованиях. ВПС связаны с недоношенностью, низкой массой тела при рождении и многоплодием.