Патогенез идиопатического лёгочного фиброза

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — прогрессирующее фиброзирующее заболевание лёгких с крайне неблагоприятным прогнозом. Неэффективность противовоспалительной терапии и наблюдение, что на фоне изменённого эпителия над пролиферирующими миофибробластами формируется фибробластический фокус, привели к формированию представления, что ИЛФ является заболеванием нарушенного эпителиально-мезенхимального взаимодействия. ИЛФ запускается пока не идентифицированным альвеолярным повреждением, которое приводит к активации трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и нарушению базальной мембраны альвеол. При сохранении повреждающих путей или нарушении репарации активированный TGF-β может вызывать усиление апоптоза эпителия и эпителиально-мезенхимальный переход, а также трансформацию фибробластов и фиброцитов в миофибробласты, устойчивые к апоптозу. В результате эти миофибробласты откладывают избыток дефектного матрикса, что и приводит к развитию ИЛФ.