Моделирование лёгочного фиброза с помощью блеомицина

Цель обзора: Идиопатический лёгочный фиброз — хроническое заболевание лёгких неясной этиологии, которое в конечном счёте приводит к смерти. Эффективного лечения пока нет, поэтому для выяснения этиопатогенеза используют животные модели. В настоящем обзоре суммированы характеристики животной модели с блеомицином — наиболее часто применяемой модели лёгочного фиброза — с акцентом на последние достижения, несмотря на её ограничения.

Последние данные: Повторное внутритрахеальное введение блеомицина точнее воспроизводит хронический характер лёгочного фиброза, а также другие его особенности, включая наличие гиперплазированных альвеолярных эпителиальных клеток. Переход эпителиальных клеток в мезенхимальные, по-видимому, вносит значимый вклад в популяцию лёгочных фибробластов. Появляется всё больше данных о том, что макрофаги, а также фиброциты в значительной степени участвуют в прогрессировании заболевания, опосредуя активацию фибробластов и миофибробластов. Кроме того, молекулы, участвующие в гомеостазе фосфолипидов, становятся всё более привлекательными как потенциальные терапевтические мишени.

Сводка: Несмотря на свои недостатки, животная модель с блеомицином остаётся лучшим доступным экспериментальным инструментом для изучения патогенеза заболевания и тестирования новых фармацевтических соединений. Два таких соединения, уже демонстрирующие некоторую перспективность в клинических исследованиях, были выявлены благодаря модели с блеомицином, а предварительные результаты фундаментальных исследований с использованием этой модели показывают, что в ближайшем будущем могут появиться и другие кандидаты.