Предложение диагностических критериев болезни почек, связанной с IgG4

Введение: В последнее время болезнь, связанную с IgG4, стали широко изучать. Для неё характерны высокий уровень IgG4 в сыворотке крови и плотная инфильтрация различных органов плазматическими клетками, экспрессирующими IgG4; одним из типичных органов-мишеней являются почки. Хотя существуют несколько наборов диагностических критериев аутоиммунного панкреатита (АИП), а поражение почек признано внепанкреатическим проявлением АИП, дифференцировать IgG4-ассоциированный тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) без АИП от других форм ТИН сложно. Для уточнения сущности болезни почек, связанной с IgG4 (IgG4-RKD), и содействия её углублённому изучению Японское нефрологическое общество создало рабочую группу по разработке диагностических критериев IgG4-RKD.

Методы: Рабочая группа проанализировала данные 41 пациента с IgG4-RKD и собрала следующие сведения для разработки диагностического алгоритма и критериев IgG4-RKD: клинические признаки, включая поражение внепочечных органов; результаты анализа мочи и серологические показатели, включая уровень IgG4 в сыворотке; данные компьютерной томографии (КТ); результаты гистологического исследования почек с иммуногистохимическим окрашиванием на IgG4; ответ на терапию глюкокортикостероидами.

Результаты: Критерии включают следующие условия. (1) Наличие поражения почек, проявляющегося патологическими изменениями в анализе мочи или повышением мочевых маркеров и/или снижением функции почек в сочетании с повышенным уровнем IgG в сыворотке, гипокомплементемией или повышенным уровнем IgE в сыворотке. (2) Патологические изменения по данным визуализации почек: множественные гиподенсные очаги при КТ с контрастным усилением, диффузное увеличение почек, одиночное гиповаскулярное образование в почке и утолщение стенки почечной лоханки без неровности её поверхности. (3) Уровень IgG4 в сыворотке более 135 мг/дл. (4) При гистологическом исследовании почки — два патологических признака: (а) плотная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с содержанием инфильтрирующих плазматических клеток, экспрессирующих IgG4, более 10 в поле зрения при большом увеличении и/или долей плазматических клеток, экспрессирующих IgG4, среди IgG-положительных плазматических клеток более 40%; (б) характерный вихреобразный фиброз, окружающий скопления лимфоцитов и/или плазматических клеток. (5) При гистологическом исследовании внепочечного органа — плотная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с содержанием инфильтрирующих плазматических клеток, экспрессирующих IgG4, более 10 в поле зрения при большом увеличении и/или долей плазматических клеток, экспрессирующих IgG4, среди IgG-положительных плазматических клеток более 40%. В зависимости от сочетания перечисленных условий диагноз классифицируют как достоверный, вероятный или возможный. Согласно этим критериям, IgG4-RKD была диагностирована в 39 случаях (95,1%).

Выводы: Предварительные критерии и алгоритм, по-видимому, полезны для уточнения сущности IgG4-RKD и выявления нераспознанных случаев заболевания, однако для подтверждения их валидности необходим накопленный дополнительный опыт.