Лобно-височные деменции

На долю лобно-височных деменций приходится лишь 5–7% всех причин деменции. Однако в пресенильном возрасте, при начале заболевания в 45–65 лет, это одна из распространённых форм деменции. Клинически лобно-височные деменции подразделяют на редкие генетические формы, поведенческий вариант, варианты первичной прогрессирующей афазии и вариант с симптомами поражения мотонейронов (FTD-MNS). В последние годы были уточнены патобиологические характеристики некоторых вариантов лобно-височной деменции; общим патологическим субстратом для них оказалось патологическое накопление ДНК-связывающего белка TAR 43 (TDP-43). Согласно пересмотренным диагностическим критериям поведенческого варианта лобно-височной деменции, необходимо наличие по меньшей мере трёх из шести клинически значимых признаков: расторможенности, апатии, утраты сочувствия, стереотипного поведения, гипероральности и нейропсихологического профиля с нарушением исполнительных функций. Первичные прогрессирующие афазии классифицируют на нефлюентный/аграмматический, логопенический и семантический варианты с учётом клинических и нейровизуализационных признаков. Двигательные расстройства, в частности паркинсонический синдром, могут входить в спектр проявлений лобно-височной деменции. Некоторые клинические признаки перекрываются с таковыми при прогрессирующем надъядерном параличе и кортикобазальной дегенерации. Этиотропная терапия отсутствует, поэтому лечение направлено на ведущие симптомы заболевания. Потенциально эффективны различные препараты, включая ингибиторы обратного захвата серотонина, трициклические антидепрессанты, атипичные нейролептики, карбамазепин, вальпроат, ламотриджин, а при наличии показаний также ингибиторы ацетилхолинэстеразы. В целом доказательность эффективности этих методов лечения низкая. Немедикаментозные методы, такие как физиотерапия, эрготерапия, логопедическая помощь и обучение пациента и его родственников особенностям заболевания, важны для обеспечения безопасных условий проживания и повседневного распорядка.