Синдром перекрёста аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза и сопутствующие внепечёночные аутоиммунные заболевания

Цель: Оценить распространённость сопутствующих внепечёночных аутоиммунных заболеваний у пациентов с синдромом перекрёста аутоиммунного гепатита (АИГ) и первичного билиарного цирроза (ПБЦ), а также применимость к этим пациентам концепции «мозаики аутоиммунитета».

Методы: Проанализированы медицинские данные 71 пациента с синдромом перекрёста АИГ/ПБЦ на предмет сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Результаты: В исследуемой группе внепечёночные аутоиммунные заболевания выявлены у 31 пациента (43,6%): аутоиммунные заболевания щитовидной железы — у 13 (18,3%), синдром Шегрена — у шести (8,4%), целиакия — у трёх (4,2%), псориаз — у трёх (4,2%), ревматоидный артрит — у трёх (4,2%), витилиго — у двух (2,8%), системная красная волчанка — у двух (2,8%). Аутоиммунная гемолитическая анемия, антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз, мембранозный гломерулонефрит, саркоидоз, системная склеродермия и височный артериит выявлены каждый у одного пациента (1,4%). Всего у пациентов зарегистрирован 181 диагноз аутоиммунного заболевания. У 40 пациентов (56,4%) диагностированы два аутоиммунных заболевания, у 23 (32,3%) — три, у восьми (11,3%) — четыре.

Выводы: У пациентов с синдромом перекрёста АИГ/ПБЦ выявлено большое число сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Поэтому при плановом обследовании таких пациентов рекомендуется расширенный скрининг на имеющиеся аутоиммунные заболевания. Результаты исследования подтверждают, что концепция «мозаики аутоиммунитета» представляет собой клинически значимый феномен, применимый к пациентам с синдромом перекрёста АИГ/ПБЦ.