Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — это лимфоплазмоцитарная лимфома. Для установления диагноза необходимо выявить моноклональный белок IgM в сыворотке крови. Клинические проявления включают нормохромную нормоцитарную анемию, тромбоцитопению, гепатоспленомегалию, лимфаденопатию и признаки синдрома гипервязкости. Международная система стадирования макроглобулинемии Вальденстрема распределяет пациентов по прогностическим группам с учетом возраста, уровня гемоглобина, количества тромбоцитов, концентрации IgM и уровня β2-микроглобулина. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно; в таких случаях возможно наблюдение без лечения. Для лечения макроглобулинемии Вальденстрема применяют ритуксимаб, хлорамбуцил, циклофосфамид, флударабин, бортезомиб, леналидомид, бендамустин, эверолимус и алемтузумаб. Предпочтительной схемой лечения в клинике Мэйо вне клинических исследований является сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и дексаметазона. Медиана выживаемости при этом заболевании сейчас превышает 10 лет.