Как мы лечим пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — редкое индолентное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением костного мозга и продукцией моноклонального IgM. Симптомы могут быть связаны с цитопениями, опухолевым поражением или расстройствами, обусловленными IgM. У большинства пациентов с МВ выявляются соматические мутации гена MYD88. Эта мутация усиливает функцию белка и активирует ядерный фактор κB, участвующий в транскрипции ДНК и выживании клеток. По-видимому, мутация MYD88 связана с более благоприятным прогнозом и лучшим ответом на некоторые виды лечения. Лечение начинают при появлении симптомов, после комплексного лабораторного и морфологического обследования. Выбор терапии зависит от возраста и общего состояния пациента, а также от необходимости быстро добиться эффекта. В первой линии большинство пациентов получают схемы на основе моноклональных антител к CD20 в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Наиболее часто применяют ритуксимаб, циклофосфамид и дексаметазон; эта схема характеризуется хорошим профилем безопасности. Вместе с тем становится доступно всё больше новых препаратов, некоторые из которых ещё разрабатываются. Ингибиторы протеасом, такие как бортезомиб и карфилзомиб, обеспечивают хороший и быстрый ответ. Ингибиторы тирозинкиназы Брутона (BTK) показали отличные результаты и теперь доступны для лечения рецидивирующего или рефрактерного заболевания, а также в первой линии у некоторых пациентов. В этом обзоре описаны диагностические процедуры и подходы к лечению МВ.