Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — лимфоидное новообразование, характеризующееся клональной лимфоплазмоцитарной пролиферацией и наличием моноклонального иммуноглобулина M (IgM) в сыворотке крови. У некоторых пациентов моноклональный белок приводит к развитию характерного синдрома гипервязкости. Несмотря на медленное течение, МВ неизлечима, и большинство пациентов в конечном итоге умирают вследствие прогрессирования заболевания. Поэтому необходимо лучше понимать естественное течение и биологические особенности заболевания. Недавние исследования показали, что делеции длинного плеча хромосомы 6 выявляются у половины пациентов с МВ. Всё больше данных свидетельствует о том, что это самостоятельная патологическая форма, а не только клинический синдром. К современным методам лечения относятся алкилирующие препараты, аналоги пуриновых нуклеозидов и ритуксимаб. Оптимальная начальная стратегия лечения пока не определена; роль комбинированной терапии изучается в текущих клинических исследованиях. В этом обзоре обобщены современные представления о патогенезе, клинических и лабораторных проявлениях, прогностических факторах и вариантах лечения МВ. Также обсуждаются современные знания о МВ и доступные методы лечения.