Согласительное заключение по патоморфологии IgG4-связанного заболевания

IgG4-связанное заболевание — недавно выделенное фибровоспалительное заболевание, характеризующееся склонностью к формированию опухолеподобных образований в различных органах, характерной гистопатологической картиной и, часто, но не всегда, повышенной концентрацией IgG4 в сыворотке крови. С 4 по 7 октября 2011 года в Бостоне (штат Массачусетс, США) состоялся международный симпозиум по IgG4-связанному заболеванию. В состав организационного комитета вошли 35 экспертов по IgG4-связанному заболеванию из Японии, Республики Корея, Гонконга, Великобритании, Германии, Италии, Нидерландов, Канады и США, включая практикующих врачей, патоморфологов, специалистов по лучевой диагностике и специалистов фундаментальной науки. Участники представляли широкий спектр медицинских специальностей и узких направлений: патологическую анатомию, ревматологию, гастроэнтерологию, аллергологию, иммунологию, нефрологию, пульмонологию, онкологию, офтальмологию и хирургию. Гистопатология IgG4-связанного заболевания была одной из основных тем международного симпозиума. Главная цель настоящего согласительного заключения — предоставить практикующим патоморфологам рекомендации по диагностике IgG4-связанного заболевания. Диагноз IgG4-связанного заболевания основывается на сочетании характерной гистопатологической картины и повышенного числа IgG4-положительных плазматических клеток. Ключевые гистопатологические признаки — плотная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, фиброз с вихревидным (сториформным) расположением волокон и облитерирующий флебит. Мы предлагаем систему терминов для диагностики IgG4-связанного заболевания, основанную прежде всего на морфологической картине биоптата. Число IgG4-положительных клеток в ткани и соотношение IgG4:IgG имеют второстепенное значение. Представленные в настоящем заключении рекомендации не заменяют тщательной клинико-морфологической корреляции и обоснованного клинического решения. По мере расширения спектра проявлений этого заболевания мы выступаем за применение строгих критериев при включении новых предлагаемых нозологических форм или локализаций в спектр IgG4-связанного заболевания.