Паранеопластическая пемфигус

Паранеопластический пемфигус (ПНП) — особое аутоиммунное буллёзное заболевание, которое может поражать не только кожу, но и несколько других органов. Он развивается в связи с некоторыми новообразованиями, чаще всего с лимфопролиферативными заболеваниями. Клиническая картина ПНП обычно представлена болезненными тяжёлыми эрозиями слизистой оболочки полости рта, которые могут сопровождаться генерализованной кожной сыпью и системным поражением. Сыпь может иметь различную морфологию и включать элементы, напоминающие пемфигус, пемфигоид, многоформную эритему или реакцию «трансплантат против хозяина», а также элементы, похожие на красный плоский лишай. Гистологическая картина также отличается значительной вариабельностью. Для ПНП характерно наличие аутоантител к различным антигенам: десмоплакну I (250 кДа), антигену буллёзного пемфигоида I (230 кДа), десмоплакну II (210 кДа), энвоплакну (210 кДа), периплакну (190 кДа), плектину (500 кДа) и белку массой 170 кДа. Недавно этот белок массой 170 кДа был идентифицирован как альфа-2-макроглобулин-подобный белок 1 — ингибитор протеаз широкого спектра, экспрессируемый в многослойном эпителии и других тканях, поражённых при ПНП. Прогноз при ПНП неблагоприятный, и заболевание часто заканчивается летально. Для уменьшения пузыреобразования нередко требуются иммуносупрессивные препараты, а лечение основного злокачественного новообразования химиотерапией может контролировать выработку аутоантител. Прогноз лучше, когда ПНП ассоциирован с доброкачественными опухолями; по возможности их следует удалять хирургически.