Сцинтиграфия с 99mTc-пирофосфатом для дифференциальной диагностики амилоидоза сердца, обусловленного лёгкими цепями иммуноглобулинов, и наследственного и старческого амилоидоза сердца, связанного с транстиретином

Введение: Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца, обусловленного лёгкими цепями иммуноглобулинов (AL), и амилоидоза сердца, связанного с транстиретином (ATTR), крайне важна с учётом различий в прогнозе, лечении и подходах к генетическому консультированию. Мы оценили способность сцинтиграфии с 99mTc-пирофосфатом (99mTc-PYP) различать AL- и ATTR-амилоидоз сердца.

Методы и результаты: Сцинтиграфию сердца в планарном режиме и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию с 99mTc-PYP выполнили 45 участникам: 12 пациентам с AL, 16 пациентам с ATTR дикого типа и 17 пациентам с мутантным ATTR. Снимки оценивали опытные специалисты по ядерной медицине, не знавшие, к какой группе относились участники. Накопление препарата в сердце оценивали по полуколичественной визуальной шкале (от 0 — накопления нет до 3 — диффузное накопление), а также количественно: выделяли область интереса над сердцем, корректировали результат с учётом числа импульсов в контралатеральной области и рассчитывали отношение «сердце/контралатеральная область». У участников с ATTR-амилоидозом сердца полуколичественная визуальная оценка была значимо выше, чем у пациентов с AL (2,9±0,06 против 0,8±0,27; p<0,0001); количественная оценка также была выше (1,80±0,04 против 1,21±0,04; p<0,0001). При пороговом значении отношения «сердце/контралатеральная область» >1,5, соответствующем интенсивному диффузному накоплению радиофармпрепарата в миокарде, чувствительность выявления ATTR-амилоидоза сердца составила 97%, специфичность — 100%; площадь под кривой составила 0,992 (p<0,0001).

Выводы: Сцинтиграфия сердца с 99mTc-PYP позволяет отличить AL-амилоидоз от ATTR-амилоидоза сердца и может стать простым и широкодоступным методом выявления ATTR-амилоидоза сердца. Этот метод необходимо изучить в более крупном проспективном исследовании.