Неврологические проявления при первичном синдроме Шёгрена

Цель: Оценить распространённость, клинические варианты и исходы неврологических проявлений в когорте пациентов с первичным синдромом Шёгрена (пСШ), наблюдавшихся в одном центре, в рамках ретроспективного поперечного исследования случай–контроль.

Материалы и методы: Из 93 пациентов с пСШ, диагностированным по критериям Американо-европейской согласительной группы 2002 года, проанализировали клинические данные пациентов с неврологическими жалобами, направленных на обследование к специалистам по нейроиммунологии. Демографические, клинические и сероиммунологические данные сравнили у пациентов с неврологическими проявлениями и без них.

Результаты: Неврологические проявления выявлены у 26 (28%) из 93 пациентов. У 12 (46%) из них неврологические симптомы появились до постановки диагноза пСШ. Все пациенты были женщинами. Средний возраст на момент начала заболевания и появления неврологических симптомов составлял 41,2 и 47,9 года соответственно. У 12 пациентов (46%) было поражение периферической нервной системы (ПНС), у 13 (50%) — центральной нервной системы (ЦНС), у одного (4%) — одновременно ПНС и ЦНС. Среди поражений ПНС чаще всего встречалась изолированная чувствительная нейропатия (n = 5), включая нейропатию тонких волокон, подтверждённую количественным сенсорным тестированием, и нейропатию икроножного нерва. Далее следовало поражение черепных нервов — тройничного, лицевого или блокового (n = 4). Также наблюдались множественная мононейропатия (n = 1), сенсомоторная полинейропатия (n = 1), вегетативная нейропатия (n = 1) и миастения (n = 1). Среди проявлений со стороны ЦНС чаще всего встречалась головная боль (n = 3); у двух пациентов при МРТ выявлены изменения, соответствующие воспалительному заболеванию. К другим проявлениям относились поражение спинного мозга (n = 2), судороги (n = 2), двигательный и чувствительный дефицит (n = 2), двигательные расстройства (n = 2), оптиконевромиелит (n = 2) и асептический менингит (n = 1). У трёх пациентов наблюдались когнитивные нарушения. У пациентов с пСШ и неврологическими проявлениями конституциональные симптомы (например, лихорадка и утомляемость) и поражение лёгких встречались значимо чаще (p < 0,05), а суставные симптомы — значимо реже (p < 0,05). Хороший неврологический исход отмечен у 77% пациентов.

Выводы: Результаты исследования подчёркивают разнообразие неврологических осложнений пСШ. Частое появление неврологических проявлений до постановки диагноза пСШ, особенно при поражении ЦНС, может объяснять, почему синдром Шёгрена часто остаётся недиагностированным или диагностируется с опозданием. При острой или хронической миелопатии, аксональной сенсомоторной нейропатии или поражении черепных нервов необходимо систематически обследовать пациентов на синдром Шёгрена.