Неврологические проявления пурпуры Шёнлейна—Геноха

Пурпура Шёнлейна—Геноха (ПШГ) — системный васкулит мелких сосудов. Большинство случаев заболевания манифестирует в детском возрасте. Характерное сочетание пурпуры, артралгии, боли в животе и нефрита отражает преимущественное распространение васкулита. Головная боль и лёгкие изменения поведения указывают на поражение центральной нервной системы (ЦНС) примерно у трети пациентов с ПШГ. Выраженные проявления поражения ЦНС встречаются реже и чаще описаны у взрослых и пациентов с тяжёлым течением заболевания. Диагноз васкулита ЦНС редко подтверждают гистопатологически; обычно он основывается на «характерных» данных нейровизуализации: кровоизлияниях, инфарктах и отёке головного мозга, преимущественно в теменно-затылочных областях. Повышенная хрупкость сосудистой стенки и тромбогенность при активном васкулите, синтез антифосфолипидных антител и другие нарушения гемостаза могут способствовать геморрагическим и тромботическим осложнениям ПШГ. При ПШГ развиваются синдром обратимой задней энцефалопатии и гипертензивная энцефалопатия, которые бывает трудно отличить от васкулита ЦНС. Судороги возникают у 53% пациентов с неврологическими осложнениями. Также описаны церебральный венозный тромбоз, субдуральная гематома, субарахноидальное кровоизлияние, нейроофтальмологические осложнения, миелопатия и различные нервно-мышечные проявления. В отличие от других системных васкулитов мелких сосудов, поражение периферической нервной системы при ПШГ встречается редко. Системное поражение при ПШГ, нарушения гомеостаза — такие как артериальная гипертензия, уремия и электролитные расстройства, — а также присоединившиеся инфекции могут вторично поражать нервную систему. Выявление неврологических осложнений ПШГ часто затруднено из-за выраженных системных проявлений заболевания. Пурпура Шёнлейна—Геноха обычно имеет самоограничивающееся течение и требует только поддерживающего лечения. Пациентам с васкулитом ЦНС обычно назначают кортикостероиды. У каждого пятого пациента с поражением ЦНС сохраняются остаточные явления.