Пурпура Шёнлейна—Геноха

Пурпура Шёнлейна—Геноха (ПШГ) — IgA-васкулит, поражающий мелкие сосуды. Это системное заболевание с поражением нескольких органов, которое может проявляться кожной пурпурой, артралгией, острым энтеритом и нефритом. Для нефрита характерны пролиферация мезангия и отложение IgA. Неврологические, лёгочные, кардиальные и мочеполовые осложнения возникают редко. Острая фаза протекает с последовательными обострениями ограниченной продолжительности. Хотя причина заболевания неизвестна, очевидно, что IgA играет центральную роль в его иммунопатогенезе. Синдром обычно развивается у детей, у которых заболевание, как правило, имеет благоприятное течение. У взрослых болезнь встречается редко и, по-видимому, отличается от детского варианта значительно более тяжёлыми проявлениями и прогнозом. Краткосрочный прогноз и у детей, и у взрослых зависит от тяжести поражения желудочно-кишечного тракта. Отдалённый прогноз определяется поражением почек. В исследованиях с достаточной продолжительностью наблюдения до трети пациентов прогрессируют до терминальной почечной недостаточности. При доброкачественных проявлениях применяют соответствующее симптоматическое лечение. При тяжёлом поражении, включая выраженные желудочно-кишечные осложнения или пролиферативный гломерулонефрит, могут потребоваться иммунодепрессанты, в том числе глюкокортикоиды. Эти специфические методы лечения остаются спорными, и их эффективность необходимо оценить.