[Пурпура Шёнлейна—Геноха]

Пурпура Шёнлейна—Геноха (ПШГ) — системный IgA-васкулит, поражающий сосуды малого калибра. Основные клинические проявления включают кожную пурпуру, артрит и желудочно-кишечные симптомы. Возможно развитие нефрита, обычно в форме гломерулонефрита с отложением IgA в мезангии. Также наблюдались лёгочные, сердечные, половые и неврологические симптомы. Хотя причина заболевания неизвестна, очевидно, что IgA играет ключевую роль в иммунопатогенезе ПШГ. Заболевание обычно развивается у детей и редко встречается у взрослых, у которых оно нередко протекает тяжелее, а нефрит возникает чаще и имеет более тяжёлое течение. Ближайший исход зависит от выраженности желудочно-кишечных проявлений. Отдалённый прогноз определяется наличием и тяжестью нефрита. Исследования с длительным наблюдением показывают, что до трети пациентов могут достичь терминальной почечной недостаточности. При самоограничивающемся течении рекомендуется только симптоматическое лечение. Тактика лечения тяжёлого нефрита при ПШГ остаётся предметом дискуссий, однако в некоторых исследованиях, результаты которых требуют подтверждения, сообщалось о благоприятном эффекте сочетания глюкокортикостероидов с иммунодепрессантами.