IgG4-ассоциированный гипертрофический пахименингит: клинические проявления, диагностические критерии и лечение

Значимость: IgG4-ассоциированный гипертрофический пахименингит (IgG4-ГП) — все чаще распознаваемое проявление IgG4-ассоциированного заболевания, фибровоспалительного процесса, способного поражать практически любой орган. Предполагается, что на долю IgG4-ГП может приходиться значительная часть случаев гипертрофического пахименингита, ранее считавшихся идиопатическими.

Цель: обобщить современные данные об IgG4-ГП, включая его патоморфологические, клинические и рентгенологические проявления. Особое внимание уделено диагностическим и терапевтическим последствиям.

Обзор данных: обзор основан на 21 сообщении, опубликованном в англоязычной медицинской литературе с 2009 года. Поиск в PubMed проводили по терминам IgG4, pachymeningitis, IgG4-related pachymeningitis, IgG4-related disease, IgG4-related и IgG4 meningitis. В обзор включали только случаи IgG4-ГП, подтвержденные биопсией.

Результаты: о патогенезе IgG4-ГП достоверно известно немного. Наличие олигоклонально ограниченных IgG4-позитивных плазматических клеток в воспалительных менингеальных очагах убедительно указывает на специфический ответ против пока неизвестного антигена. Клиническая картина IgG4-ГП неотличима от других форм гипертрофического пахименингита и отражает механическое сдавление сосудистых или нервных структур, приводящее к нарушению функции. Одновременно могут присутствовать признаки системного IgG4-ассоциированного заболевания. Диагностика должна основываться прежде всего на магнитно-резонансной томографии, анализе спинномозговой жидкости и биопсии оболочек мозга. Характерными гистопатологическими признаками IgG4-ГП являются лимфоплазмоцитарная инфильтрация IgG4-позитивными плазматическими клетками, «рисунок» в виде вихревидного фиброза и облитерирующий флебит. Глюкокортикоиды в высоких дозах по-прежнему остаются препаратами выбора при IgG4-ГП, поскольку иммунодепрессанты показали неодинаковую эффективность в уменьшении утолщения оболочек. Ритуксимаб представляется многообещающим вариантом лечения, однако опыт применения стратегий B-клеточной деплеции пока ограничен.

Выводы и клиническая значимость: IgG4-ассоциированное заболевание составляет все большую долю случаев идиопатического гипертрофического пахименингита. Практикующим врачам следует знать об этом варианте дифференциального диагноза, поскольку своевременное специфическое лечение может предотвратить долгосрочные неврологические осложнения.