Мекониевый илеус у новорождённых с муковисцидозом: результаты лечения пациентов, оперированных в 2000–2014 годах

Цель: Оценить методы диагностики и лечения детей с муковисцидозом (МВ), оперированных по поводу мекониевого илеуса (МИ).

Материалы и методы: Проведён ретроспективный анализ медицинской документации 10 новорождённых с МВ, оперированных по поводу МИ в 2000–2014 годах. При пренатальном ультразвуковом исследовании подозрение на патологию кишечника возникло в 2 случаях, хотя всем 10 матерям во время беременности выполнили не менее 3 ультразвуковых исследований. Средний гестационный возраст новорождённых составил 39,2 недели (36–41 неделя), средняя масса тела при рождении — 3472 г (2560–4550 г). Семейный анамнез по МВ был отягощён у 2 пациентов. Генетическое исследование выполнили всем оперированным детям.

Результаты: У всех оперированных детей выявлены мутации в обоих аллелях гена CFTR. Пять пациентов были гомозиготны по мутации F508del, 4 — гетерозиготны по этой мутации, у 1 выявлена другая мутация. У всех детей результаты потовой пробы были положительными. Вздутие живота наблюдалось у 9 пациентов, рвота и задержка эвакуации желудочного содержимого — у 5. У 8 детей меконий не отходил вовсе, у 2 отошло небольшое количество вязкого мекония. До операции 5 новорождённым выполняли промывание прямой кишки физиологическим раствором. Пять пациентов были оперированы в первые сутки жизни, 4 — на вторые сутки и 1 — на третьи сутки. Интраоперационно простую форму МИ диагностировали в 8 случаях, осложнённую — в 2. При простой форме МИ после эвакуации мекония формировали стому Бишопа—Купа. Двум детям потребовалась резекция нескольких сантиметров расширенного терминального отдела подвздошной кишки с сомнительной жизнеспособностью. У новорождённых с осложнённой формой МИ тактику лечения определяли индивидуально, во всех случаях формировали стому. Меконий начинал отходить через энтеростому через 6–15 дней после операции. Энтеральное питание начинали в среднем на 9-е послеоперационные сутки. Средняя продолжительность госпитализации составила 22,9 дня. У 8 детей стому закрыли в среднем в возрасте 19,4 месяца, у 1 пациента она закрылась самостоятельно. Нарушений электролитного баланса, избыточной потери жидкости или дефицита массы тела, связанных со стомой, не наблюдалось. Осложнений при закрытии стомы не было. Все пациенты живы. Период наблюдения составил от 7 до 146 месяцев, в среднем 95 месяцев. В настоящее время у всех пациентов сохраняются респираторные симптомы и панкреатическая недостаточность, требующая заместительной терапии панкреатическими ферментами. При этом у 7 пациентов отсутствует дефицит массы тела и роста. У всех детей с дефицитом массы тела и роста выявлялись патологические показатели функциональных проб печени. За период наблюдения у 2 пациентов возникали симптомы эквивалента мекониевого илеуса, купированные консервативным лечением.

Выводы: 1. При интраоперационной диагностике МИ во всех случаях необходимо выполнить генетическое исследование и потовую пробу для подтверждения или исключения МВ. 2. Механическая интраоперационная декомпрессия кишечника от плотного мекония с формированием временной стомы, позволяющей продолжить декомпрессию кишечника в послеоперационном периоде, является эффективным методом лечения детей с МИ. 3. Стома Бишопа—Купа, обеспечивающая прохождение кишечного содержимого через весь желудочно-кишечный тракт, представляет собой безопасный вариант лечения. В нашей серии не наблюдалось осложнений, связанных с этой стомой, таких как трудности ухода за стомой или нарушения электролитного баланса. 4. Решение о закрытии стомы у детей с МИ и МВ следует откладывать до расширения рациона питания и принимать совместно с педиатром, специализирующимся на лечении МВ.