Следует ли обращать внимание на дефицит фактора XII?

Тяжёлый дефицит фактора XII — крайне редкое, загадочное и малоизученное наследственное состояние. В отличие от дефицита других факторов свёртывания крови, он протекает совершенно бессимптомно. Удивительно, но он не приводит к патологическим кровотечениям, даже при обширных хирургических вмешательствах. Причина отсутствия геморрагических проявлений неизвестна. Предполагается, но не доказано, что такие пациенты не в полной мере защищены от тромбозов. Дефицит фактора XII обычно выявляют случайно при стандартном исследовании свёртывания крови перед операцией. Поскольку фактор XII играет важную роль в образовании сгустка при лабораторных исследованиях in vitro, его дефицит вызывает значительное удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Основные проблемы, связанные с дефицитом фактора XII, — ненужные обследования, задержка оказания медицинской помощи и тревога перед хирургическим вмешательством, вызванные патологическим результатом лабораторного исследования.

Ключевые слова: активированное частичное тромбопластиновое время — кровотечение — свёртывание крови — фактор XII.