Аутоиммунная эпилепсия

Цель обзора: Представить последние данные о клинических проявлениях, иммунологических механизмах и вариантах лечения аутоиммунного энцефалита, судорожных приступов и эпилепсии.

Последние данные: Наряду с расширением знаний о классическом паранеопластическом лимбическом энцефалите, связанном с онконевральными антителами, в последние годы сформировалось представление об энцефалитах, ассоциированных с антителами к поверхностным антигенам нейронов. Антитела к потенциалзависимым калиевым каналам на самом деле направлены против различных мишеней, входящих в состав крупного молекулярного комплекса. Наиболее частая мишень — белок LGI1 (leucine-rich, glioma inactivated 1), антитела к которому ассоциированы с синдромом лимбического энцефалита. Ему иногда предшествуют специфичные для этого заболевания фациобрахиальные дистонические приступы, что может способствовать ранней диагностике и лечению. Энцефалит с антителами к N-метил-D-аспартатным (NMDA) рецепторам, выявленный всего несколько лет назад, стал ведущим синдромом этой новой категории заболеваний. Его клинические проявления и характерные изменения на ЭЭГ хорошо изучены, что должно способствовать своевременному распознаванию и лечению. Перечень антител продолжает расширяться: выявляются новые антитела к другим синаптическим белкам, включая рецепторы γ-аминомасляной кислоты (GABA), α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионовой кислоты (AMPA) и глицина. Роль антител к глутаматдекарбоксилазе 65 (GAD65) по-прежнему остается предметом дискуссий, как и причины развития энцефалита Расмуссена, криптогенного рефрактерного эпилептического статуса и судорожных приступов при системных аутоиммунных заболеваниях. Связь между аутоиммунными процессами и эпилепсией подтверждена крупными эпидемиологическими исследованиями, однако характер причинно-следственной связи требует дальнейшего изучения.

Резюме: Аутоиммунный энцефалит — важная причина судорожных приступов, которую необходимо распознавать, поскольку она требует специфического подхода к лечению. Паранеопластический лимбический энцефалит, а также энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам и LGI1 представляют собой хорошо охарактеризованные иммуноклинические синдромы. Другие синдромы и антитела активно выявляются и описываются. Формируется концепция аутоиммунной эпилепсии; если она получит подтверждение, это, вероятно, изменит подходы к лечению и улучшит исходы у некоторых пациентов с фармакорезистентной эпилепсией.