Аутоиммунный энцефалит у детей: различия клинических характеристик и ответа на лечение при достоверном и вероятном энцефалите с антителами к N-метил-D-аспартатным рецепторам

Введение: Данные о различиях между вероятным (антитела-отрицательным) и достоверным (антитела-положительным) аутоиммунным энцефалитом (АЭ) у детей немногочисленны. Целью исследования было сравнить клинические и параклинические характеристики этих двух групп при первичном обращении и ответ на лечение, а также выявить факторы, ассоциированные с краткосрочным клиническим исходом.

Методы: В ретроспективное исследование включили детей с предположительно иммунно-опосредованной острой или подострой энцефалопатией, которым диагноз был установлен в одном медицинском центре третичного уровня. Проводили сравнение клинических и параклинических данных.

Результаты: В исследование включили 80 детей, из них 52% девочек: у 48 из 80 (60%) выявлялись антитела к рецептору N-метил-D-аспартата (медиана возраста 4,9 года), у 32 из 80 (40%) антитела отсутствовали (медиана возраста 7 лет). При сравнении детей с достоверным и вероятным АЭ были получены следующие результаты: высокая оценка по модифицированной шкале Рэнкина при первичном обращении — 31/48 (64,6%) против 7/32 (21,9%); применение иммунотерапии второй линии — 17 (35,4%) против 5 (15,6%); развитие эпилепсии, ассоциированной с АЭ, — 13/48 (27%), при этом изменения на МРТ головного мозга выявлялись у 11/13 (84,6%), против 12/32 (37,5%), при этом изменения на МРТ головного мозга выявлялись у 7/12 (58%). Рецидивы АЭ отмечались только у 7/31 (22,6%) антитела-положительных пациентов, не получавших ритуксимаб, и не наблюдались ни у одного из 17 пациентов, получавших ритуксимаб, а также ни у одного из 32 антитела-отрицательных пациентов.

Выводы: По сравнению с детьми с вероятным АЭ, дети с достоверным АЭ чаще были младшего возраста, имели более тяжелое клиническое состояние, рецидивы заболевания и потребность в терапии второй линии. Более низкие исходные оценки по модифицированной шкале Рэнкина и раннее начало лечения демонстрировали тенденцию к благоприятному исходу. Частота эпилепсии, ассоциированной с АЭ, была сходной в обеих группах, однако изменения на МРТ головного мозга чаще выявлялись у детей с достоверным АЭ. Полученные данные подчеркивают значение раннего назначения иммунотерапии первой линии в обеих группах и пользу ритуксимаба для профилактики рецидивов.