Роль активации системы комплемента в тромбозах и гемолитических анемиях

Цель: Описать активацию системы комплемента при нормальном гемостазе и патологическом свертывании крови, а также при приобретённых и врождённых гемолитических анемиях.

Методы и результаты: В обзоре представлены опубликованные и новые данные об участии классического, альтернативного и лектинового путей комплемента в свертывании крови и развитии гемолитических анемий. Альтернативный путь постоянно активирован на низком уровне и особенно чувствителен к чрезмерной активации при различных физиологических и патологических состояниях, включая инфекции, аутоиммунные заболевания, тромбоз и беременность. Поэтому его активность должна строго контролироваться растворимыми и мембраносвязанными регуляторными белками. При приобретённых гемолитических анемиях, таких как пароксизмальная ночная гемоглобинурия и болезнь холодовых агглютининов, система комплемента непосредственно повреждает эритроциты, вызывая внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз. При врождённых гемолитических анемиях, таких как серповидноклеточная болезнь и β-талассемия, комплемент также может способствовать тромбозу и поражению сосудов. Активация комплемента может вызывать изменения эритроцитов при хранении перед переливанием.

Выводы: При гемолитических анемиях активируются пути комплемента, тесно связанные с тромбозом. При приобретённых заболеваниях, таких как пароксизмальная ночная гемоглобинурия и, возможно, болезнь холодовых агглютининов, подавление альтернативного пути комплемента улучшает клинические исходы и снижает риск тромбоза. Не установлено, играет ли подавление комплемента аналогичную роль при врождённых гемолитических анемиях, за исключением тромботических микроангиопатий при атипичном гемолитико-уремическом синдроме.