Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии у взрослых (АИГА) включают различные подтипы редкого аутоиммунного заболевания, при котором вырабатываются аутоантитела к аутоантигенам, экспрессируемым на мембране собственных эритроцитов, что приводит к их ускоренному разрушению. При наличии гемолитической анемии прямой антиглобулиновый тест является краеугольным камнем диагностики АИГА. АИГА классифицируют по изотипу и температурному оптимуму аутоантител на тёплые (wAIHA), холодовые и смешанные АИГА. Тёплые АИГА — наиболее частый тип АИГА; примерно в 50% случаев они ассоциированы с основным заболеванием. При тёплой АИГА аутоантитела IgG реагируют с аутологичными эритроцитами при 37 °C, что приводит к антителозависимой клеточно-опосредованной цитотоксичности и усилению фагоцитоза эритроцитов в селезёнке. Холодовые АИГА включают болезнь холодовых агглютининов (CAD) и синдром холодовых агглютининов (CAS) при наличии основного заболевания. CAD и синдром холодовых агглютининов — это обусловленные холодовыми антителами IgM АИГА, для которых характерен гемолиз, опосредованный классическим путём активации комплемента. Лечение тёплых АИГА долгое время основывалось на кортикостероидах и спленэктомии, а при CAD — на симптоматических мерах и неспецифических цитотоксических средствах. Ритуксимаб и появление ингибиторов комплемента, таких как анти-C1s-антитело сутимлимаб, изменили терапевтический подход к АИГА, и в настоящее время изучаются новые перспективные таргетные методы лечения.