IgG4-ассоциированный сиалоаденит и синдром Шегрена

За последнее десятилетие IgG4-ассоциированное заболевание (IgG4-RD) сформировалось как самостоятельная нозологическая единица. Оно объединяет многочисленные состояния, ранее считавшиеся не связанными между собой. Макроскопически эти заболевания проявляются диффузным увеличением органов и образованием псевдоопухолевых масс. Гистопатологически они характеризуются лимфоплазмоцитарной инфильтрацией с увеличением числа IgG4-положительных плазматических клеток и развитием муароподобного фиброза. Несмотря на быстрый прогресс исследований в последние годы, наши знания об этих состояниях по-прежнему фрагментарны. К настоящему времени описано поражение более 40 органов при IgG4-RD; слюнные железы относятся к числу наиболее часто поражаемых органов — это состояние называют IgG4-ассоциированным сиалоаденитом (IgG4-RS). Интересно, что IgG4-RS имеет общие черты с синдромом Шегрена, включая увеличение желез, симптомы сухости, артралгии, гипергаммаглобулинемию, гипокомплементемию и наличие циркулирующих антинуклеарных антител. Вместе с тем эти заболевания различаются: у пациентов с IgG4-RS редко выявляются антитела к Ro и La, в слюнных железах определяется большое количество IgG4-положительных плазматических клеток, а симптомы IgG4-RS быстро отвечают на терапию глюкокортикостероидами. Целью настоящего обзора было описать клинические, серологические, гистопатологические и патофизиологические аспекты IgG4-RS в контексте IgG4-RD и выделить различия между IgG4-RS и синдромом Шегрена.