Происхождение макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — лимфоплазмоцитарная лимфома с мутацией MYD88, поражающая костный мозг и секретирующая моноклональный иммуноглобулин M (IgM). Клетки МВ обычно не способны к рекомбинации переключения классов иммуноглобулинов и имеют мутированный IGHV. Для них характерен иммунофенотип CD19/CD22/CD23/CD25/CD27/CD45/CD38/SmIgM при отсутствии CD5, CD10, CD11c и CD103. Этот иммунофенотип соответствует фенотипу В-клеток памяти (smIgM/CD10/CD19/CD20/CD27/CD38/CD45), составляющих 30% В-клеток крови. У половины из них не происходило переключения классов, и они сохраняют IgM. Эти клетки, как и клетки МВ, прошли соматическую гипермутацию. Генетические нарушения не лишают их способности дифференцироваться в плазматические клетки, которые обычно входят в клональный компартмент МВ и обладают нормальным иммунофенотипом и функциональными характеристиками. Однако некоторые клетки МВ экспрессируют CD27 и несут мутацию MYD88, но не имеют соматической гипермутации либо способны повторно активировать рекомбинацию переключения классов. Таким образом, большинство данных указывает на происхождение МВ из В-клеток памяти, однако небольшая доля случаев может иметь иной источник. L265P+low+-+++low++-/+-+++low+++-WT